Hypoplastisch linkerhartsyndroom

Met een half hart kan Bas (15) toch tennissen

Bas (15) is geboren met een half hart. De kinderhartchirurgen van het Kinderthoraxcentrum van het Erasmus MC Sophia voerden 3 complexe operaties uit, waardoor hij nu toch een normaal tienerleven heeft. Hij kan zelfs tennissen. ‘Ik mis een linkerhartkamer, maar merk daar bijna niks van.’

Share
26 likes
Reading time 4 min

De aandoening waar Bas mee geboren is heet het hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS). Bij deze ziekte ontwikkelt het hart niet goed tijdens de groei van een ongeboren kind. Hierdoor zijn de linkerhelft van het hart en de grote lichaamsslagader (aorta) nauwelijks volgroeid en kan het hart geen zuurstof naar het lichaam pompen. Dankzij drie complexe operaties gaat het nu goed met Bas, maar net na zijn geboorte zag het er niet zo rooskleurig uit.

Niet verwacht

Tegenwoordig kunnen artsen bij de 20-wekenecho zien of een kind een aangeboren hartafwijking heeft, maar toen Bas werd geboren was dat nog niet zo. De ouders van Bas kwamen er pas achter na de geboorte. ‘Hij is gewoon thuis geboren en de eerste 24 uur ging het allemaal eigenlijk heel erg goed,’ vertelt Cora, de moeder van Bas. ‘Pas daarna hadden we het gevoel dat er iets niet klopte: Bas wilde niet meer eten en hij begon raar te ademen.’ Cora en vader Kees schakelden de huisarts in en sprongen meteen in de auto naar het Erasmus MC Sophia in Rotterdam.

‘Toen we in het ziekenhuis aankwamen, is Bas weggezakt’, zegt Cora. Hij moest meteen gereanimeerd worden. De volgende ochtend werd er een echo gemaakt en toen zagen de artsen meteen wat er mis was: Bas mist een linkerhartkamer. ‘Dan stort je wereld helemaal in elkaar. We waren er helemaal niet op voorbereid’, vertelt Cora. ‘Hij werd geboren met tien vingers en tien teentjes en alles leek helemaal perfect te zijn. Je verwacht zoiets niet’, voegt Kees toe.

‘Toen we hoorden wat er mis was, stortte onze wereld in elkaar’

Complexe operaties

De ouders van Bas werden meteen in het diepe gegooid. Om Bas het leven te geven wat hij nu heeft, moest hij drie enorm complexe operaties ondergaan. Er moest snel een moeilijke beslissing gemaakt worden. Cora: ‘Bas was vanaf het begin af aan al zo hard aan het vechten. Daarom hebben we de beslissing gemaakt om het traject in te gaan.’ Na twaalf dagen moest Bas al geopereerd worden. ‘Dat was heel erg spannend. Het enige wat je kunt doen is thuis wachten op het allesbeslissende telefoontje.’ Gelukkig kregen de ouders van Bas goed nieuws.

Na de spannende eerste operatie volgden nog twee operaties: één toen hij 6 maanden was en één toen hij 2 was. Tijdens deze operaties werd de gehele bloedsomloop van Bas omgelegd (zie kader). Normaal gesproken pompt de linkerkamer bloed naar de rest van het lichaam, maar de kinderhartchirurgen legden de bloedvaten rond het hart zó om, dat de rechterkamer dit helemaal overneemt.

In de gezonde situatie pompt de rechterhelft van het hart het bloed naar de longen, om het bloed van zuurstof te voorzien. Maar bij een hypoplastisch linkerhartsyndroom leggen de kinderhartchirurgen de bloedvaten die aan de rechterkant van het hart binnenkomen, zo om, dat het zuurstofarme bloed vanuit het lichaam direct naar de longen stroomt. Zo wordt de functie van het rechterhart omzeild.Hypoplastisch linkerhartsyndroom

Vooral de laatste operatie, die de Fontan-operatie wordt genoemd, vonden de ouders van Bas erg bijzonder. Bij die operatie wordt de onderste holle ader verbonden met de longslagader. Vanaf dat moment mengt het zuurstofarme bloed niet meer met het zuurstofrijke bloed, maar zijn die twee bloedsomlopen gescheiden. ‘Zijn zuurstofsaturatie zat voor de operatie altijd rond de 80 procent, maar na de operatie zat die op 99 procent,’ zegt Kees. ‘Voor die operatie had hij altijd blauwe vingers en blauwe lippen, maar na de operatie zag je alles langzaam wegtrekken. Dat was echt een bijzonder moment. Hij zag er ineens uit als een gezond roze jongetje’, vertelt Cora.

Toekomst

De drie operaties hebben ervoor gezorgd dat Bas nu een normale tiener is, die normale tienerdingen doet. ‘Bas is op dit moment een échte puber’, vertelt Cora lachend. Hij zit in de vierde klas van het VMBO-t, hij houdt van gamen en is groot fan van Feyenoord. ‘Het enige wat ik merk is dat mijn conditie minder goed is en dat ik soms hartkloppingen heb, maar voor de rest kan ik overal aan meedoen’, zegt Bas. De vrienden van Bas weten dat hij een half hart heeft en ze maken af en toe wel eens een grapje, maar meestal wordt er niet zoveel over gepraat. ‘Dat vind ik eigenlijk wel fijn’, legt Bas uit. ‘Anders zou ik er misschien te veel over nadenken, maar nu heb ik het meestal niet eens door.’

Hoe gaat het nu verder met Bas? ‘Ik probeer zo positief mogelijk te kijken naar de toekomst. Als het zo blijft gaan als nu, ben ik helemaal tevreden.’ Na de middelbare school wil hij een opleiding volgen om in het ziekenhuis te werken. Hij ziet het zelfs wel voor zich om later hartfunctielaborant te worden. ‘Ik heb zelf meegemaakt hoe het is om iets aan je hart te hebben, dus ik denk dat ik me goed kan inleven in de kinderen die ik zou kunnen helpen’,

Sporten

Met sporten heeft Bas soms nog moeite. ‘Soms weten we niet zo goed hoe hij nou het beste zijn conditie kan trainen’, legt Cora uit. Bij het tennissen kan Bas met een dubbelspel (twee tegen twee) net zo goed meedoen als de rest, maar een enkelspel (één tegen één) is door zijn verminderde conditie wat lastig. ‘Ik denk dat het me misschien wel zou lukken als ik aan mijn conditie zou werken, maar ik weet niet zo goed hoe ik dat het beste kan doen,’ vertelt Bas. ‘Soms vraag ik me ook wel eens af of ik andere dingen zou kunnen doen. Ik zou bijvoorbeeld wel graag willen hardlopen. Maar ik weet niet of dat goed is.’

Het is niet makkelijk om kinderen met een aangeboren hartafwijking te helpen met sporten. Elk kind is anders en elke hartafwijking is anders. Om sport toch gezond, veilig en leuk te maken voor deze kinderen wil het Erasmus MC Sophia sportcoaches aan de kinderen koppelen. Deze coaches kunnen de kinderen individueel helpen door vragen te beantwoorden en voorlichting te geven aan de kinderen zelf, hun coaches of zelfs hun teamgenootjes.

Wilt u bijdragen aan een mooie toekomst voor kinderen zoals Bas? Met uw hulp maken we een beter leven mogelijk voor kinderen met een aangeboren hartafwijking.

Also read